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La protéine Z (PZ) est une glycoprotéine intervenant dans la régulation dshémae la coagulation sanguine.
La protéine Z est un cofacteur de la ZPI (protein Z-related protease inhibitor) pour l'inhibition du facteur Xa. Cette réaction est accélérée 1000 fois en présence de PZ, de phospholipides et de calcium[1].
C'est une protéine de 62 kDa synthétisée par le foie en présence de vitamine K. Elle est identifiée pour la première fois chez l'homme en 1984; son gène se situe sur le chromosome 13 (13q34) [2].
Le déficit en protéine Z n'est pas clairement associé à un risque de thrombose veineuse s'il est isolé mais bien s'il est associé à d'autres anomalies thrombogènes comme le facteur V Leiden par exemple[3]. Il semblerait même, de façon paradoxale, que le déficit puisse aussi mener à un risque accru de saignement s'il est associé à un déficit en facteur de coagulation[2].